今天是世界漸凍人日,。
很多人知道“漸凍人”都是因為5年前席卷全球的“冰桶挑戰(zhàn)”,。
5年來,，“漸凍人”3個字因為各種原因一次又一次地走進公眾視野,。
2014年，“ALS冰桶挑戰(zhàn)”在社交媒體上興起,，熱潮蔓延至全世界。
2018年初,，引起全國關(guān)注的“漸凍癥”北大女博士婁滔病逝,。
同年3月，被“漸凍人癥”折磨50多年的著名物理學家史蒂芬·霍金離開這個世界,。
不少人都知道這是個“很殘酷”的病,。
但說到這個病的具體癥狀，還有“殘酷”背后的真實生活,，了解的人并不多,。
ALS，肌萎縮側(cè)索硬化癥,，俗名“漸凍人癥”,。
得了此病的患者將逐步失去行走、呼吸,、吞咽和交流等能力,，就像身體被凍住一樣。
他們當中的大多數(shù)人最終會因呼吸衰竭而死,。
更殘忍的是,，90%以上的患者雖然喪失了行動能力，但情感和認知和常人無異,。
這等于是眼睜睜地看著自己一步步走向生命的盡頭,。
目前，該病仍是不治之癥,。
患者所感受到的,，也遠非當年那一桶冰水所能比擬。
沒有其他的路
“嗆到一滴水或者半滴水，眼淚啊,、鼻涕啊,、世界觀人生觀價值觀啊橫飛，9527個悲憤的細胞蠢蠢欲動,?！?/span>
這是漸凍人阿東在社交媒體上記錄的日常。
2011年,，在深圳創(chuàng)業(yè)的阿東開始發(fā)病,。
有一次打籃球，他感覺投籃沒有力氣,，手上虎口處出現(xiàn)一個玻璃彈珠大小的坑,。
醫(yī)生起初以為阿東只是有“鼠標手”，但一年多過去,，仍沒有任何好轉(zhuǎn)的跡象,。
阿東這才做了肌電圖檢查，拿到一張寫著“ALS”的病歷表,。
他并不知道這幾個字母意味著什么,。
“ALS，好記得很,，和安樂死首字母一致,。”
即便是上網(wǎng)查了,，一時間也很難接受自己得了這個病,。
但阿東沒有選擇。
參加同學會時,，他不能再像當年一樣,，在球場上跑來跑去。
吃飯時老是手抖,，漸漸地左手“怎么也拿不好筷子”,。
摔跤也變得越來越頻繁,。
“路上一塊翹起一角的方磚勾了我腳尖一下,，只是輕輕一下，我慢慢地,、筆直地砸向路面,。兩只手形同虛設(shè)，沒有半點保護就被地心引力擺平,?！?/span>
肌肉一天天地萎縮，越來越多的失去變成一種習慣。
從右手,、左手,，到雙腳、軀干,，再到咽喉,。
美國作家Mitch Albom曾對這種病有過形象的描述：
ALS就如同一支點燃的蠟燭，它不斷融化你的神經(jīng),，使你的軀體變成一堆蠟,。
最后，如果你還活著,，就只能通過插在喉部的一根管子呼吸,，清醒的神智就像被禁錮在一個軟殼內(nèi)一樣。
今年,，已是阿東患病的第8年,。
通常來說，ALS患者的平均生存期為3-5年,，阿東寫道,，“不知不覺便走了很遠的路”。
網(wǎng)友說,，阿東比很多健康人都要樂觀。
不能活動,，他就在床上用眼控儀寫文章,，跟病友聊天；
不能再給女兒講故事,，他就自己寫故事集,，讓妻子讀給女兒聽。
但他也曾坦言,，“（得了）這么大型的絕癥,，不傷心難過就不正常了?！?/span>
情緒反復是ALS患者常常要面對的事,。
已經(jīng)離世的婁滔，她的父親曾在接受采訪時回憶：
“她說很痛苦,，有時要求安樂死,，有時則要我們拔掉呼吸機的管子或者直接送去火化?！?/span>
日劇《我存在的時間》里,，患病的澤田拓人也說，我懼怕死亡，也懼怕生存,，決心去死或者生存,，都不是簡單的事。
實際上,，ALS患者唯一能做的只有“坦然面對”,。
“經(jīng)常有人說漸凍人很頑強、很樂觀”,，北京東方絲雨漸凍人罕見病關(guān)愛中心理事長雨珠說,，“其實這不是他們選擇的，是他們必須這樣,?！?/span>
在病友群里，如果新進群的病友“心態(tài)不好”,，大家都會勸慰他,。
“不存在選擇堅強，決定堅強,，因為你只有這條路可以走,。”
還有太多未知
在國內(nèi),，像阿東這樣的患者有多少人,，至今還沒有一個準確的數(shù)字。
歐美國家的發(fā)病率大概是1-2/10萬人,，我國人口太多,，針對ALS做普查很難進行，目前只有東方絲雨聯(lián)合北醫(yī)三院等機構(gòu)發(fā)布的數(shù)據(jù)——在北京地區(qū),，ALS的發(fā)病率在1.23/10萬人,。
“這是東方絲雨調(diào)查的數(shù)據(jù)與北醫(yī)三院數(shù)據(jù)結(jié)合在一起做出的統(tǒng)計結(jié)果，實際比例或許更高一些,?！?/span>雨珠說。
搞不清楚的不只是發(fā)病率,，還有病因,。
自1869年ALS被命名以來，研究人員一直深感困惑：
除了5-10%的病例是父母遺傳給孩子,，其余病例都是非遺傳性或發(fā)散性的,。
很多科學家、研究者都給出過推測和解釋,，但遺憾的是,，“一個病的病因假說越多,，說明它的病因越不清楚。病因不清楚,，才導致它的治療沒有很好的效果,。”北京大學第三醫(yī)院神經(jīng)科主任樊東升曾說,。
正因為這樣,，近年來網(wǎng)絡(luò)上頻頻出現(xiàn)的各種ALS新療法，也都只能停留在“可能性”的階段,。
唯一能用的藥是FDA（美國食品藥品管理局）批準的力如太,。
這種藥雖然沒有治愈效果，但如果能盡早用藥,，患者的一部分運動神經(jīng)元就能被保護起來,，“延緩病情的發(fā)展?！?/span>
但力如太并不便宜,。
一盒藥的價格是4000多元，只能吃28天,。
盡管2017年,，全國有16個省市將力如太納入醫(yī)保藥品目錄，但很多地區(qū)的醫(yī)院還沒有這個藥,。
“即使在北京,，門診也有（報銷）20000元的上限，（使用醫(yī)保）只能夠半年,?！?/span>
除了藥物，患者所需的各種輔具和手術(shù)也帶來不少經(jīng)濟壓力,。
不能行走時，他們需要購買助步器和輪椅,。
不能呼吸時,，需要每臺1-3萬不等的無創(chuàng)呼吸機。
不能自主呼吸時,，需要把氣管切開,，使用每臺5萬元以上的有創(chuàng)呼吸機維持生命。
不能吞咽,，還需要進行胃造瘺手術(shù),，把管子通到病人胃部進食。
還有咳痰機,、眼控儀,、護理床等等,，費用全部由自己承擔。
而在國外,，對于ALS患者的保障“已進入生活關(guān)懷領(lǐng)域”,。
“如果患者需要輪椅、呼吸機,，都能在專門的渠道領(lǐng)用”,，雨珠介紹，“出不了門,，還有護士定期上門做體檢,。”
東方絲雨也曾接到一批國外捐贈的輪椅,。
但由于人種身材上的差別,，國外輪椅的體積太大，無法進出國內(nèi)的門框,。
“輪椅也都是定制的,，病人哪個身體部位能動，就用那個部位來控制輪椅的移動,?！?/span>
遺憾的是，這些輪椅都不適合國內(nèi)的患者使用,，只能放棄,。
點擊“我要捐款”，讓漸凍人患者用上呼吸機
被世界隔離
藥物和輔具都是看得見的支出,。
對于多數(shù)漸凍人的家庭來說,，患者至少需要一個家人放棄經(jīng)濟收入，辭職陪護,。
因為他不能動,，不能出聲，如果突然被痰堵住就有生命危險,，必須有人24小時看著,。
王和平是2017年辭職照顧父親的。
視頻：上海蒲公英漸凍人罕見病關(guān)愛中心&二更公益
曾是個機械工程師的父親,，發(fā)病時僅有53歲,，兩年左右的時間，已失去吞咽功能,，不能行走,。
睡覺時也不能自主翻身。
在別人都熟睡的黑夜,，王和平抱著父親,，一遍遍向左向右地翻著,。
“他經(jīng)常壓著一個地方，血液不循環(huán),，表皮都會悶得壞死,，更不用說里面的肌肉組織了?！?/span>
基本上要到早晨6點,，王和平才能休息。
失去了經(jīng)濟來源,，還需要承擔父親的治療費用,，王和平再次拿起了畫筆。
他畫明星,，畫成長故事,，也畫和父親之間的點點滴滴。
他也喜歡把這些畫拿給父親看,，“初中畢業(yè),，你送我去學美術(shù)，現(xiàn)在我可以畫畫來養(yǎng)你了”,。
不是每個漸凍人家屬都能依靠賣畫為生,。
雨珠說，漸凍癥發(fā)病的高峰期在青壯年,，患者男女比例為2比1,。
這個年紀的患者，多是家里的“頂梁柱”,。
據(jù)調(diào)查,，患病家庭一般會面臨老人失養(yǎng)、配偶失業(yè),、子女失學,，“一人得病，至少三代人都會受影響”,。
更令人絕望的是患者和子女之間的疏離,。
4年前，本是舞蹈老師的葛敏開始患病,。
有一次，4歲的兒子和小朋友玩累了,，想葛敏抱抱他,。
但葛敏的手臂已不再足夠有力。
在放下兒子的瞬間,，他的腦袋重重地摔在了運動器械上,。
后來,，葛敏吃飯需要人喂，生活越來越不能自理,。
她不得不把兒子送到阿姨家,。
“兒子經(jīng)常會對我說，媽媽你都管理不了自己,，你用什么來照顧我啊,。”
葛敏還記得她去看兒子的那個晚上,，睡著的兒子踢開了被子,，她想重新蓋上，卻沒有力氣,。
她只能用牙咬著被子的一角,，一點點地搭在兒子身上。
可兒子在早晨醒來,，第一件事還是跑去找阿姨,。
她感覺自己離兒子的世界越來越遠。
延長生存時間
“冰桶挑戰(zhàn)”過后的這些年,，漸凍人群體越來越受關(guān)注,。
2014年，社會福利基金會成立了第一個漸凍人專項基金,。
2016年,，民政局開始委托東方絲雨開展國內(nèi)第一次漸凍人的調(diào)查，次年發(fā)布了上文提到的北京地區(qū)發(fā)病率數(shù)據(jù),。
2018年,，中殘聯(lián)委托東方絲雨，組織全國十幾位權(quán)威專家,，編寫了國內(nèi)第一本運動神經(jīng)元病康復護理指導手冊,。
“這是漸凍人最需要的”，雨珠說,，“有了好的護理,，他們的生存時間就可能延長?！?/span>
去年5月,，國家五部委還聯(lián)合發(fā)布了《第一批罕見病目錄》，這是第一部國家級別的罕見病目錄,，神經(jīng)肌肉疾病有近20種被列入其中,。
一些公益組織也在繼續(xù)努力。
東方絲雨不僅給患者捐贈200多臺呼吸機,，給他們發(fā)放藥物補貼,，還跟殘聯(lián)共同舉辦漸凍人康復護理培訓班,，普及護理知識。
上海蒲公英漸凍人罕見病關(guān)愛中心,，也走訪了多個患者家庭,，為他們送去輔具和補助資金，減輕家庭壓力,，為病友們服務(wù),。
