今天是世界漸凍人日。
很多人知道“漸凍人”都是因為5年前席卷全球的“冰桶挑戰(zhàn)”,。
5年來,，“漸凍人”3個字因為各種原因一次又一次地走進公眾視野。
2014年,，“ALS冰桶挑戰(zhàn)”在社交媒體上興起,，熱潮蔓延至全世界,。
2018年初，引起全國關(guān)注的“漸凍癥”北大女博士婁滔病逝,。
同年3月,，被“漸凍人癥”折磨50多年的著名物理學(xué)家史蒂芬·霍金離開這個世界。
不少人都知道這是個“很殘酷”的病,。
但說到這個病的具體癥狀,，還有“殘酷”背后的真實生活，了解的人并不多,。
ALS,，肌萎縮側(cè)索硬化癥，俗名“漸凍人癥”,。
得了此病的患者將逐步失去行走,、呼吸、吞咽和交流等能力,，就像身體被凍住一樣,。
他們當中的大多數(shù)人最終會因呼吸衰竭而死。
更殘忍的是,，90%以上的患者雖然喪失了行動能力,，但情感和認知和常人無異。
這等于是眼睜睜地看著自己一步步走向生命的盡頭,。
目前,，該病仍是不治之癥,。
患者所感受到的，也遠非當年那一桶冰水所能比擬,。
沒有其他的路
“嗆到一滴水或者半滴水,，眼淚啊、鼻涕啊,、世界觀人生觀價值觀啊橫飛,，9527個悲憤的細胞蠢蠢欲動?！?/span>
這是漸凍人阿東在社交媒體上記錄的日常。
2011年,，在深圳創(chuàng)業(yè)的阿東開始發(fā)病,。
有一次打籃球，他感覺投籃沒有力氣,，手上虎口處出現(xiàn)一個玻璃彈珠大小的坑,。
醫(yī)生起初以為阿東只是有“鼠標手”，但一年多過去,，仍沒有任何好轉(zhuǎn)的跡象,。
阿東這才做了肌電圖檢查，拿到一張寫著“ALS”的病歷表,。
他并不知道這幾個字母意味著什么,。
“ALS，好記得很,，和安樂死首字母一致,。”
即便是上網(wǎng)查了,，一時間也很難接受自己得了這個病,。
但阿東沒有選擇。
參加同學(xué)會時,，他不能再像當年一樣,，在球場上跑來跑去。
吃飯時老是手抖,，漸漸地左手“怎么也拿不好筷子”,。
摔跤也變得越來越頻繁。
“路上一塊翹起一角的方磚勾了我腳尖一下,，只是輕輕一下,，我慢慢地、筆直地砸向路面,。兩只手形同虛設(shè),，沒有半點保護就被地心引力擺平,。”
肌肉一天天地萎縮,，越來越多的失去變成一種習(xí)慣,。
從右手、左手,，到雙腳,、軀干，再到咽喉,。
美國作家Mitch Albom曾對這種病有過形象的描述：
ALS就如同一支點燃的蠟燭,，它不斷融化你的神經(jīng)，使你的軀體變成一堆蠟,。
最后,，如果你還活著，就只能通過插在喉部的一根管子呼吸,，清醒的神智就像被禁錮在一個軟殼內(nèi)一樣,。
今年，已是阿東患病的第8年,。
通常來說,，ALS患者的平均生存期為3-5年，阿東寫道,，“不知不覺便走了很遠的路”,。
網(wǎng)友說，阿東比很多健康人都要樂觀,。
不能活動,，他就在床上用眼控儀寫文章，跟病友聊天,；
不能再給女兒講故事,，他就自己寫故事集，讓妻子讀給女兒聽,。
但他也曾坦言,，“（得了）這么大型的絕癥，不傷心難過就不正常了,?！?/span>
情緒反復(fù)是ALS患者常常要面對的事。
已經(jīng)離世的婁滔,，她的父親曾在接受采訪時回憶：
“她說很痛苦,，有時要求安樂死，有時則要我們拔掉呼吸機的管子或者直接送去火化?！?/span>
日劇《我存在的時間》里,，患病的澤田拓人也說，我懼怕死亡,，也懼怕生存,，決心去死或者生存，都不是簡單的事,。
實際上,，ALS患者唯一能做的只有“坦然面對”。
“經(jīng)常有人說漸凍人很頑強,、很樂觀”,，北京東方絲雨漸凍人罕見病關(guān)愛中心理事長雨珠說，“其實這不是他們選擇的,，是他們必須這樣,。”
在病友群里,，如果新進群的病友“心態(tài)不好”，大家都會勸慰他,。
“不存在選擇堅強,，決定堅強，因為你只有這條路可以走,?！?/span>
還有太多未知
在國內(nèi)，像阿東這樣的患者有多少人,，至今還沒有一個準確的數(shù)字,。
歐美國家的發(fā)病率大概是1-2/10萬人，我國人口太多,，針對ALS做普查很難進行,，目前只有東方絲雨聯(lián)合北醫(yī)三院等機構(gòu)發(fā)布的數(shù)據(jù)——在北京地區(qū)，ALS的發(fā)病率在1.23/10萬人,。
“這是東方絲雨調(diào)查的數(shù)據(jù)與北醫(yī)三院數(shù)據(jù)結(jié)合在一起做出的統(tǒng)計結(jié)果,，實際比例或許更高一些?！?/span>雨珠說,。
搞不清楚的不只是發(fā)病率，還有病因,。
自1869年ALS被命名以來,，研究人員一直深感困惑：
除了5-10%的病例是父母遺傳給孩子，其余病例都是非遺傳性或發(fā)散性的,。
很多科學(xué)家,、研究者都給出過推測和解釋,，但遺憾的是，“一個病的病因假說越多,，說明它的病因越不清楚,。病因不清楚，才導(dǎo)致它的治療沒有很好的效果,?！?/span>北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科主任樊東升曾說。
正因為這樣,，近年來網(wǎng)絡(luò)上頻頻出現(xiàn)的各種ALS新療法,，也都只能停留在“可能性”的階段。
唯一能用的藥是FDA（美國食品藥品管理局）批準的力如太,。
這種藥雖然沒有治愈效果,，但如果能盡早用藥，患者的一部分運動神經(jīng)元就能被保護起來,，“延緩病情的發(fā)展,。”
但力如太并不便宜,。
一盒藥的價格是4000多元,，只能吃28天。
盡管2017年,，全國有16個省市將力如太納入醫(yī)保藥品目錄,，但很多地區(qū)的醫(yī)院還沒有這個藥。
“即使在北京,，門診也有（報銷）20000元的上限,，（使用醫(yī)保）只能夠半年?！?/span>
除了藥物,，患者所需的各種輔具和手術(shù)也帶來不少經(jīng)濟壓力。
不能行走時,，他們需要購買助步器和輪椅,。
不能呼吸時，需要每臺1-3萬不等的無創(chuàng)呼吸機,。
不能自主呼吸時,，需要把氣管切開，使用每臺5萬元以上的有創(chuàng)呼吸機維持生命,。
不能吞咽,，還需要進行胃造瘺手術(shù)，把管子通到病人胃部進食。
還有咳痰機,、眼控儀,、護理床等等，費用全部由自己承擔(dān),。
而在國外,，對于ALS患者的保障“已進入生活關(guān)懷領(lǐng)域”。
“如果患者需要輪椅,、呼吸機,，都能在專門的渠道領(lǐng)用”，雨珠介紹,，“出不了門,，還有護士定期上門做體檢?！?/span>
東方絲雨也曾接到一批國外捐贈的輪椅,。
但由于人種身材上的差別，國外輪椅的體積太大,，無法進出國內(nèi)的門框,。
“輪椅也都是定制的，病人哪個身體部位能動,，就用那個部位來控制輪椅的移動,。”
遺憾的是,，這些輪椅都不適合國內(nèi)的患者使用，只能放棄,。
點擊“我要捐款”,，讓漸凍人患者用上呼吸機
被世界隔離
藥物和輔具都是看得見的支出。
對于多數(shù)漸凍人的家庭來說,，患者至少需要一個家人放棄經(jīng)濟收入,，辭職陪護。
因為他不能動,，不能出聲,，如果突然被痰堵住就有生命危險，必須有人24小時看著,。
王和平是2017年辭職照顧父親的,。
視頻：上海蒲公英漸凍人罕見病關(guān)愛中心&二更公益
曾是個機械工程師的父親，發(fā)病時僅有53歲,，兩年左右的時間,，已失去吞咽功能，不能行走。
睡覺時也不能自主翻身,。
在別人都熟睡的黑夜,，王和平抱著父親，一遍遍向左向右地翻著,。
“他經(jīng)常壓著一個地方,，血液不循環(huán)，表皮都會悶得壞死,，更不用說里面的肌肉組織了,。”
基本上要到早晨6點,，王和平才能休息,。
失去了經(jīng)濟來源，還需要承擔(dān)父親的治療費用,，王和平再次拿起了畫筆,。
他畫明星，畫成長故事,，也畫和父親之間的點點滴滴,。
他也喜歡把這些畫拿給父親看，“初中畢業(yè),，你送我去學(xué)美術(shù),，現(xiàn)在我可以畫畫來養(yǎng)你了”。
不是每個漸凍人家屬都能依靠賣畫為生,。
雨珠說,，漸凍癥發(fā)病的高峰期在青壯年，患者男女比例為2比1,。
這個年紀的患者,，多是家里的“頂梁柱”。
據(jù)調(diào)查,，患病家庭一般會面臨老人失養(yǎng),、配偶失業(yè)、子女失學(xué),，“一人得病,，至少三代人都會受影響”。
更令人絕望的是患者和子女之間的疏離,。
4年前,，本是舞蹈老師的葛敏開始患病。
有一次,，4歲的兒子和小朋友玩累了,，想葛敏抱抱他,。
但葛敏的手臂已不再足夠有力。
在放下兒子的瞬間,，他的腦袋重重地摔在了運動器械上,。
后來，葛敏吃飯需要人喂,，生活越來越不能自理,。
她不得不把兒子送到阿姨家。
“兒子經(jīng)常會對我說,，媽媽你都管理不了自己,，你用什么來照顧我啊?！?/span>
葛敏還記得她去看兒子的那個晚上,，睡著的兒子踢開了被子，她想重新蓋上,，卻沒有力氣,。
她只能用牙咬著被子的一角，一點點地搭在兒子身上,。
可兒子在早晨醒來,，第一件事還是跑去找阿姨。
她感覺自己離兒子的世界越來越遠,。
延長生存時間
“冰桶挑戰(zhàn)”過后的這些年,，漸凍人群體越來越受關(guān)注。
2014年,，社會福利基金會成立了第一個漸凍人專項基金,。
2016年，民政局開始委托東方絲雨開展國內(nèi)第一次漸凍人的調(diào)查,，次年發(fā)布了上文提到的北京地區(qū)發(fā)病率數(shù)據(jù),。
2018年，中殘聯(lián)委托東方絲雨,，組織全國十幾位權(quán)威專家,，編寫了國內(nèi)第一本運動神經(jīng)元病康復(fù)護理指導(dǎo)手冊,。
“這是漸凍人最需要的”,，雨珠說，“有了好的護理,，他們的生存時間就可能延長,。”
去年5月,，國家五部委還聯(lián)合發(fā)布了《第一批罕見病目錄》,，這是第一部國家級別的罕見病目錄,，神經(jīng)肌肉疾病有近20種被列入其中。
一些公益組織也在繼續(xù)努力,。
東方絲雨不僅給患者捐贈200多臺呼吸機,，給他們發(fā)放藥物補貼，還跟殘聯(lián)共同舉辦漸凍人康復(fù)護理培訓(xùn)班,，普及護理知識,。
上海蒲公英漸凍人罕見病關(guān)愛中心，也走訪了多個患者家庭,，為他們送去輔具和補助資金,，減輕家庭壓力，為病友們服務(wù),。
