今天是世界漸凍人日,。
很多人知道“漸凍人”都是因?yàn)?年前席卷全球的“冰桶挑戰(zhàn)”,。
5年來，“漸凍人”3個(gè)字因?yàn)楦鞣N原因一次又一次地走進(jìn)公眾視野,。
2014年,，“ALS冰桶挑戰(zhàn)”在社交媒體上興起,，熱潮蔓延至全世界,。
2018年初,，引起全國關(guān)注的“漸凍癥”北大女博士婁滔病逝,。
同年3月，被“漸凍人癥”折磨50多年的著名物理學(xué)家史蒂芬·霍金離開這個(gè)世界,。
不少人都知道這是個(gè)“很殘酷”的病,。
但說到這個(gè)病的具體癥狀，還有“殘酷”背后的真實(shí)生活,，了解的人并不多,。
ALS，肌萎縮側(cè)索硬化癥,，俗名“漸凍人癥”,。
得了此病的患者將逐步失去行走、呼吸,、吞咽和交流等能力,，就像身體被凍住一樣。
他們當(dāng)中的大多數(shù)人最終會(huì)因呼吸衰竭而死,。
更殘忍的是,，90%以上的患者雖然喪失了行動(dòng)能力，但情感和認(rèn)知和常人無異,。
這等于是眼睜睜地看著自己一步步走向生命的盡頭,。
目前，該病仍是不治之癥,。
患者所感受到的,，也遠(yuǎn)非當(dāng)年那一桶冰水所能比擬。
沒有其他的路
“嗆到一滴水或者半滴水,，眼淚啊,、鼻涕啊、世界觀人生觀價(jià)值觀啊橫飛,，9527個(gè)悲憤的細(xì)胞蠢蠢欲動(dòng),。”
這是漸凍人阿東在社交媒體上記錄的日常,。
2011年,，在深圳創(chuàng)業(yè)的阿東開始發(fā)病,。
有一次打籃球，他感覺投籃沒有力氣,，手上虎口處出現(xiàn)一個(gè)玻璃彈珠大小的坑,。
醫(yī)生起初以為阿東只是有“鼠標(biāo)手”，但一年多過去,，仍沒有任何好轉(zhuǎn)的跡象,。
阿東這才做了肌電圖檢查，拿到一張寫著“ALS”的病歷表,。
他并不知道這幾個(gè)字母意味著什么,。
“ALS，好記得很,，和安樂死首字母一致,。”
即便是上網(wǎng)查了,，一時(shí)間也很難接受自己得了這個(gè)病,。
但阿東沒有選擇。
參加同學(xué)會(huì)時(shí),，他不能再像當(dāng)年一樣,，在球場上跑來跑去。
吃飯時(shí)老是手抖,，漸漸地左手“怎么也拿不好筷子”。
摔跤也變得越來越頻繁,。
“路上一塊翹起一角的方磚勾了我腳尖一下,，只是輕輕一下，我慢慢地,、筆直地砸向路面,。兩只手形同虛設(shè)，沒有半點(diǎn)保護(hù)就被地心引力擺平,?！?/span>
肌肉一天天地萎縮，越來越多的失去變成一種習(xí)慣,。
從右手,、左手，到雙腳,、軀干,，再到咽喉。
美國作家Mitch Albom曾對(duì)這種病有過形象的描述：
ALS就如同一支點(diǎn)燃的蠟燭,，它不斷融化你的神經(jīng),，使你的軀體變成一堆蠟,。
最后，如果你還活著,，就只能通過插在喉部的一根管子呼吸,，清醒的神智就像被禁錮在一個(gè)軟殼內(nèi)一樣。
今年,，已是阿東患病的第8年,。
通常來說，ALS患者的平均生存期為3-5年,，阿東寫道,，“不知不覺便走了很遠(yuǎn)的路”。
網(wǎng)友說,，阿東比很多健康人都要樂觀,。
不能活動(dòng)，他就在床上用眼控儀寫文章,，跟病友聊天,；
不能再給女兒講故事，他就自己寫故事集,，讓妻子讀給女兒聽,。
但他也曾坦言，“（得了）這么大型的絕癥,，不傷心難過就不正常了,。”
情緒反復(fù)是ALS患者常常要面對(duì)的事,。
已經(jīng)離世的婁滔,，她的父親曾在接受采訪時(shí)回憶：
“她說很痛苦，有時(shí)要求安樂死,，有時(shí)則要我們拔掉呼吸機(jī)的管子或者直接送去火化,。”
日劇《我存在的時(shí)間》里,，患病的澤田拓人也說,，我懼怕死亡，也懼怕生存,，決心去死或者生存,，都不是簡單的事。
實(shí)際上,，ALS患者唯一能做的只有“坦然面對(duì)”,。
“經(jīng)常有人說漸凍人很頑強(qiáng)、很樂觀”，北京東方絲雨漸凍人罕見病關(guān)愛中心理事長雨珠說,，“其實(shí)這不是他們選擇的,，是他們必須這樣?！?/span>
在病友群里,，如果新進(jìn)群的病友“心態(tài)不好”，大家都會(huì)勸慰他,。
“不存在選擇堅(jiān)強(qiáng),，決定堅(jiān)強(qiáng)，因?yàn)槟阒挥羞@條路可以走,?！?/span>
還有太多未知
在國內(nèi)，像阿東這樣的患者有多少人,，至今還沒有一個(gè)準(zhǔn)確的數(shù)字,。
歐美國家的發(fā)病率大概是1-2/10萬人，我國人口太多,，針對(duì)ALS做普查很難進(jìn)行,，目前只有東方絲雨聯(lián)合北醫(yī)三院等機(jī)構(gòu)發(fā)布的數(shù)據(jù)——在北京地區(qū)，ALS的發(fā)病率在1.23/10萬人,。
“這是東方絲雨調(diào)查的數(shù)據(jù)與北醫(yī)三院數(shù)據(jù)結(jié)合在一起做出的統(tǒng)計(jì)結(jié)果,，實(shí)際比例或許更高一些?！?/span>雨珠說,。
搞不清楚的不只是發(fā)病率，還有病因,。
自1869年ALS被命名以來,，研究人員一直深感困惑：
除了5-10%的病例是父母遺傳給孩子，其余病例都是非遺傳性或發(fā)散性的,。
很多科學(xué)家,、研究者都給出過推測和解釋,，但遺憾的是,，“一個(gè)病的病因假說越多，說明它的病因越不清楚,。病因不清楚,，才導(dǎo)致它的治療沒有很好的效果?！?/span>北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科主任樊東升曾說,。
正因?yàn)檫@樣，近年來網(wǎng)絡(luò)上頻頻出現(xiàn)的各種ALS新療法，也都只能停留在“可能性”的階段,。
唯一能用的藥是FDA（美國食品藥品管理局）批準(zhǔn)的力如太,。
這種藥雖然沒有治愈效果，但如果能盡早用藥,，患者的一部分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元就能被保護(hù)起來,，“延緩病情的發(fā)展?！?/span>
但力如太并不便宜,。
一盒藥的價(jià)格是4000多元，只能吃28天,。
盡管2017年,，全國有16個(gè)省市將力如太納入醫(yī)保藥品目錄，但很多地區(qū)的醫(yī)院還沒有這個(gè)藥,。
“即使在北京,，門診也有（報(bào)銷）20000元的上限，（使用醫(yī)保）只能夠半年,?！?/span>
除了藥物，患者所需的各種輔具和手術(shù)也帶來不少經(jīng)濟(jì)壓力,。
不能行走時(shí),，他們需要購買助步器和輪椅。
不能呼吸時(shí),，需要每臺(tái)1-3萬不等的無創(chuàng)呼吸機(jī),。
不能自主呼吸時(shí)，需要把氣管切開,，使用每臺(tái)5萬元以上的有創(chuàng)呼吸機(jī)維持生命,。
不能吞咽，還需要進(jìn)行胃造瘺手術(shù),，把管子通到病人胃部進(jìn)食,。
還有咳痰機(jī)、眼控儀,、護(hù)理床等等,，費(fèi)用全部由自己承擔(dān)。
而在國外,，對(duì)于ALS患者的保障“已進(jìn)入生活關(guān)懷領(lǐng)域”,。
“如果患者需要輪椅、呼吸機(jī),，都能在專門的渠道領(lǐng)用”,，雨珠介紹,，“出不了門，還有護(hù)士定期上門做體檢,?！?/span>
東方絲雨也曾接到一批國外捐贈(zèng)的輪椅。
但由于人種身材上的差別,，國外輪椅的體積太大,，無法進(jìn)出國內(nèi)的門框。
“輪椅也都是定制的,，病人哪個(gè)身體部位能動(dòng),，就用那個(gè)部位來控制輪椅的移動(dòng)?！?/span>
遺憾的是,，這些輪椅都不適合國內(nèi)的患者使用，只能放棄,。
點(diǎn)擊“我要捐款”,，讓漸凍人患者用上呼吸機(jī)
被世界隔離
藥物和輔具都是看得見的支出。
對(duì)于多數(shù)漸凍人的家庭來說,，患者至少需要一個(gè)家人放棄經(jīng)濟(jì)收入,，辭職陪護(hù)。
因?yàn)樗荒軇?dòng),，不能出聲,，如果突然被痰堵住就有生命危險(xiǎn)，必須有人24小時(shí)看著,。
王和平是2017年辭職照顧父親的,。
視頻：上海蒲公英漸凍人罕見病關(guān)愛中心&二更公益
曾是個(gè)機(jī)械工程師的父親，發(fā)病時(shí)僅有53歲,，兩年左右的時(shí)間,，已失去吞咽功能，不能行走,。
睡覺時(shí)也不能自主翻身,。
在別人都熟睡的黑夜，王和平抱著父親,，一遍遍向左向右地翻著,。
“他經(jīng)常壓著一個(gè)地方，血液不循環(huán),，表皮都會(huì)悶得壞死,，更不用說里面的肌肉組織了,?！?/span>
基本上要到早晨6點(diǎn)，王和平才能休息。
失去了經(jīng)濟(jì)來源,，還需要承擔(dān)父親的治療費(fèi)用,，王和平再次拿起了畫筆。
他畫明星,，畫成長故事,，也畫和父親之間的點(diǎn)點(diǎn)滴滴。
他也喜歡把這些畫拿給父親看,，“初中畢業(yè),，你送我去學(xué)美術(shù)，現(xiàn)在我可以畫畫來養(yǎng)你了”,。
不是每個(gè)漸凍人家屬都能依靠賣畫為生,。
雨珠說，漸凍癥發(fā)病的高峰期在青壯年,，患者男女比例為2比1,。
這個(gè)年紀(jì)的患者，多是家里的“頂梁柱”,。
據(jù)調(diào)查,，患病家庭一般會(huì)面臨老人失養(yǎng)、配偶失業(yè),、子女失學(xué),，“一人得病，至少三代人都會(huì)受影響”,。
更令人絕望的是患者和子女之間的疏離,。
4年前，本是舞蹈老師的葛敏開始患病,。
有一次,，4歲的兒子和小朋友玩累了，想葛敏抱抱他,。
但葛敏的手臂已不再足夠有力,。
在放下兒子的瞬間，他的腦袋重重地摔在了運(yùn)動(dòng)器械上,。
后來,，葛敏吃飯需要人喂，生活越來越不能自理,。
她不得不把兒子送到阿姨家,。
“兒子經(jīng)常會(huì)對(duì)我說，媽媽你都管理不了自己,，你用什么來照顧我啊,?！?/span>
葛敏還記得她去看兒子的那個(gè)晚上，睡著的兒子踢開了被子,，她想重新蓋上,，卻沒有力氣。
她只能用牙咬著被子的一角,，一點(diǎn)點(diǎn)地搭在兒子身上,。
可兒子在早晨醒來，第一件事還是跑去找阿姨,。
她感覺自己離兒子的世界越來越遠(yuǎn),。
延長生存時(shí)間
“冰桶挑戰(zhàn)”過后的這些年，漸凍人群體越來越受關(guān)注,。
2014年,，社會(huì)福利基金會(huì)成立了第一個(gè)漸凍人專項(xiàng)基金。
2016年,，民政局開始委托東方絲雨開展國內(nèi)第一次漸凍人的調(diào)查,，次年發(fā)布了上文提到的北京地區(qū)發(fā)病率數(shù)據(jù)。
2018年,，中殘聯(lián)委托東方絲雨,，組織全國十幾位權(quán)威專家，編寫了國內(nèi)第一本運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病康復(fù)護(hù)理指導(dǎo)手冊(cè),。
“這是漸凍人最需要的”,，雨珠說，“有了好的護(hù)理,，他們的生存時(shí)間就可能延長,。”
去年5月,，國家五部委還聯(lián)合發(fā)布了《第一批罕見病目錄》,，這是第一部國家級(jí)別的罕見病目錄，神經(jīng)肌肉疾病有近20種被列入其中,。
一些公益組織也在繼續(xù)努力,。
東方絲雨不僅給患者捐贈(zèng)200多臺(tái)呼吸機(jī)，給他們發(fā)放藥物補(bǔ)貼,，還跟殘聯(lián)共同舉辦漸凍人康復(fù)護(hù)理培訓(xùn)班,，普及護(hù)理知識(shí)。
上海蒲公英漸凍人罕見病關(guān)愛中心,，也走訪了多個(gè)患者家庭,，為他們送去輔具和補(bǔ)助資金，減輕家庭壓力,，為病友們服務(wù),。
